Опухоли средостения классификация – Опухоли средостения > Клинические протоколы МЗ РК

симптомы, лечение, классификация, диагностика и прогноз

Опухоль средостения – это новообразование, возникающее в медиастинальной части грудной клетки и отличающееся через морфологический признак. Обнаруженные наросты обычно доброкачественные, но в 30% зафиксированных случаев у пациентов выявляют раковое образование. Патология возникает по разным причинам, а симптомы множественны. Диагностика выполняется проведением лабораторных обследований и с помощью медицинских аппаратов. Опухоль часто поражает переднюю область, затрагивая грудную область, рёберные хрящи и загрудинную фасцию. Сзади наросты образуются на грудном отделе позвоночного столба, реберных шейках и предпозвоночной фасции. Код по МКБ-10 заболевание имеет D15.2 (доброкачественные новообразования) и C38.3 (Злокачественное новообразование средостения неуточнённой части).

Причины развития опухоли средостения

Причины образования опухоли средостения различны. Сложно обнаружить пусковой механизм, провоцирующий создание поражённых очагов. С точки зрения психосоматики онкологические болезни формируются в результате нарушения эмоционального фона человека и психического функционирования мозга. Со стороны генетики причина онкологии кроется в наследственных генах. Гены способствуют образованию атипичных тканей и отклонений, передающихся по наследственной линии.

Предрасположенность к патологическим болезням закладывается ещё в период образования эмбриона, когда наблюдается нарушение эмбриогенеза плода. Существует теория о вирусах, которая выдвигает в качестве возбудителя онкологии вирусы папилломы, СПИД и герпесные бактерии, из-за чего в дальнейшем происходит мутирование генного материала. Однако опухоль средостения не является заразной для других людей. Человек не сможет получить новообразование воздушно-капельным и любыми другими путями.

Лимфома средостения

Доктора отмечают факторы, провоцирующие видоизменение доброкачественных клеток в злокачественный тип. Из них основными считаются:

• Возраст. С возрастом функционирование иммунной системы ослабляется, иммунитет снижается. Так как организм больше не защищен от вредоносных бактерий, повышается риск развития нежелательных патологий.
• Негативное влияние внешних факторов. Процесс мутации тканей и формирование опухолевых клеток происходит в результате продолжительного нахождения под ионизирующим излучением и проживания районе с неблагоприятной экологической средой. Причиной может служить профессиональная деятельность, связанная с постоянными контактами с радиоактивными элементами и вредоносными канцерогенами, проникающими в организм совместно с едой или кислородом.
• Радиация и облучение.
• Патологическое протекание беременности.
• Переживание постоянного стресса.
• Нездоровый образ жизни.
• Курение. Уровень опасности зависит от продолжительности курения и объёма выкуриваемого никотина в течение всего дня.
• Имеющиеся хронические болезни.

Опухоль средостения свойственна не только взрослому населению, но и детям. Зачастую наличие патологии диагностируется у детей, формирующихся в результате врождённых отклонений. Подобные онкологические заболевания обнаруживаются у малышей ещё до достижения двухлетнего возраста. Баланс новообразований доброкачественного и злокачественного характера сохраняется на одинаковом уровне. Прогноз более благоприятен при образованиях, возникающих вначале жизни во время первых месяцев в отличие от подросткового возраста. Болезнь малышей успешнее поддаётся излечению и имеет высокие шансы на полное выздоровление. При этом патология не оказывает негативного влияния и никак не сказывается на дальнейшей жизни ребёнка. Человек продолжает жить привычным образом.

Симптомы опухоли

Раннее диагностирование заболевания повышает шансы на успешное излечение. Доброкачественные новообразования в 60% случаев способны переродиться в злокачественный тип, что ухудшает положительные прогнозы. Своевременное обнаружение минимизирует вероятность негативного протекания болезни и способствует выздоровлению больного. Поэтому необходимо особое внимание уделять ярко выраженной симптоматике онкологии. На ранних стадиях развития патологии симптомы не проявляются. На выраженность признаков влияют такие факторы:

• Величина нароста.
• Особенности месторасположения.
• Характеристика – злокачественная или доброкачественная.
• Скорость распространения.
• Воздействие на работоспособность других органов.

В подобных случаях опухоль средостения обнаруживается случайно после процедуры профилактической флюорографии. При условии, что большинство регулярно проходят обследование, величина нароста при обнаружении некрупная. Когда новообразование увеличивается или видоизменяется в злокачественный тип, пациент замечает у себя ярко выраженные симптомы. В первую очередь возникают постоянные болевые ощущения в грудной области. Это вызвано давлением или проникновением опухоли на нервные окончания. Боль имеет разнородный уровень интенсивности, возникает в шейном отделе, в плечах и проникает в межлопаточное пространство. У взрослых образование проявляется дополнительными признаками:

• Боль в районе сердца. Причина не в патологии органа, а в особенности расположения опухоли с левой стороны области.
• Синдром верхней полой вены. Симптоматика возникает из-за нарушения кровотока в верхней области тела. Человек отмечает у себя посторонние шумы в ушах, мигрень. Также возникает посинение эпидермиса и одышка. Лицо и грудная клетка отёкают, набухают шейные вены.
• При сдавливании трахеи и бронхов пациент мучается кашлем и одышкой.
• Давление на пищевод вызывает дисфагию.
• Быстрая утомляемость и общая слабость в теле.

• Сбой сердечного ритма.
• Лихорадка.
• Беспричинное снижение массы тела.
• Болевые ощущения в суставах, способные распространиться по нескольким суставам.
• Воспалительные процессы в серозной оболочке лёгких или плевры.

Вышеперечисленные симптомы характерны для образований злокачественного типа. Раковые клетки провоцируют повышенную потливость во время сна, зуд кожного покрова, снижение количества глюкозы в крови, дисфункцию кишечника и высокое артериальное давление. Признаки зависят от вида опухоли, отличающегося в отдельных случаях. При проявлении указанных признаков требуется срочно пройти медицинское обследование. Важно соблюдать временной диапазон и не затягивать с посещением врача, чтобы не осложнить патологический процесс.

Классификация опухолей средостения

Клетки медиастинума сильно различны. Поэтому наросты в этой части объединены только общим местоположением. В других сферах они отличаются и формируются из разных источников. Новообразования подразделяются на первичные и вторичные. Первый вид изначально прорастает из клеток данной части тела. Последние локализуются в разных областях. Первичные опухолевые образования отличают по гистогенезу – ткани, ставшей источником формирования онкологии.

Классификация следующая:

• Неврогенные – невринома, нейрофиброма, ганглионеврома (вырастают из периферических нервных клеток и нервного ганглия).
• Мезенхимальные – липома, фиброма, гемангиома, фибросаркома.
• Лимфопролиферативные – болезнь Ходжкина, лимфома, лимфосаркома.
• Дизонтогенетические – тератома, хорионэпителиома (образуются во время нарушения эмбрионального процесса).
• Тимомы – нарост вилочковой железы.

В среднем медиастинуме образуются наросты, ошибочно принимаемые за опухоль – лимфаденопатия во время туберкулеза или саркоидоза, расширяется аневризма и крупные кровеносные сосуды, возникает группа кисты, инфекционные поражения – эхинококк. Медиастинальный нарост может не достичь зрелой формы. При этом называть такие поражённые клетки раком средостения неправильно, принимая во внимание источник их возникновения. Рак – это неоплазия эпидермиса. Средостение покрывается опухолью из соединительных тканей и тератомы. Раковое образование в этой области возможно, однако характеризуется оно вторичным типом и создаётся после метастазирования других органов.

Опухоль тимома

Тимома – это онкология вилочковой железы, характерная людям среднего возраста. Это составляет одну пятую часть из существующих средостенных наростов. Выделяют тимому злокачественного типа с повышенной инвазией соседних тканей и доброкачественного. Оба типа выявляются с одинаковым периодом времени.

Дизэмбриональная неоплазия – не редкое событие. Треть тератом отличаются злокачественной направленностью. Они создаются на основе эмбриональных тканей, оставшихся здесь со времени внутриутробного развития, и имеют в своем составе элементы эпидермиса и соединительных тканей. Онкология способна поразить подростков. Несозревшие тератомы развиваются интенсивно, распространяются на лёгкие и близрасположенные лимфоузлы.

Нейрогенная опухоль зачастую локализуется на нервной структуре заднего средостения. Переносчиками поражённых клеток становятся блуждающие нервы в межреберье, оболочки спинного мозга и симпатическое сплетение. Во время роста они не причиняют вред организму, однако расширение новообразования в спинномозговой канал способно вызвать компрессию тканей нервной системы и нарушение неврологических процессов.

Нарост мезенхимального типа считается распространённым и различается по структуре и источнику происхождения. Наросты возникают по всем областям медиастинума, чаще всего – в передней области. Липомы считаются доброкачественными образованиями из жировой прослойки. В обычных случаях они односторонние и продвигаются вверх или вниз по средостению, углубляются в заднюю часть.

Липома обладает мягкой структурой, потому признаки компрессии окружающего материала не проявляются. Патологические отклонения врач обнаруживает случайным образом при диагностике органов грудной области. Аналогичная болезнь злокачественного типа называется липосаркомой и имеется редкая частота встречаемости.

Фиброма создаётся на основе волокон соединительных тканей, и продолжительное время протекает без симптомов, а клинические проявления чётко просматриваются при укрупнении наростов. Опухоль характеризуется множественностью, различными формами и величинами, а также имеет оболочку из соединительной ткани. Злокачественный тип распространяется с высокой интенсивностью и вызывает опухоли выпотов в плевральной части.

Фиброма средостения

Гемангиома – сосудистый нарост, встречающийся в медиастинуме в редких случаях, но поражающий передний его орган. Образование из сосудов лимфоузлов – лимфангиомы и гигромы – появляется у детей, образуя узлы, смещающие соседние органы. Ранние этапы проходят без видимых симптомов.

Киста средостения представляет процесс развития опухоли в виде округлой полости. Киста отличается врождённым и приобретённым характером. Первые возникают вследствие нарушения развития эмбрионов. В качестве источника выступает бронхиальная и кишечная ткань и перикарда для бронхогенных, энтерогенных опухолевых образований, а также тератомы. Киста вторичного типа возникает из лимфоузлов и клеток, существующих здесь в нормальном количестве.

Диагностика

Заболевание имеет большой спектр симптоматики. Точно диагностировать болезнь по клиническим признакам сложно, из-за чего пациенты проходят ряд обследуемых процедур. У взрослых диагностические мероприятия проходят по следующему алгоритму:

• Опрос пациента. С помощью жалоб и оценки собственного самочувствия больного врач оценивает период формирования симптомов и степень их интенсивности.
• Сбор тканей и ознакомление с историей болезни. Этап важен для определения типа нароста – первичный или вторичный.
• Физическое обследование и врачебный осмотр тела. Назначается аускультация сердечной системы и лёгких при помощи фонендоскопа, изучается поверхность кожи и измеряется артериальное давление, а также температура тела.

Среди лабораторных обследований, назначенных пациентам, также имеются:

• общий анализ мочи и крови;
• биохимический анализ крови;
• тест на онкомаркеры.

Для определения месторасположения и характера новообразования прибегают к помощи инструментальных процедур:

• Торакоскопия – осматривается плевральная область.
• Рентген – необходим для нахождения мест локализации и установления величины опухоли.
• Медиастиноскопия – исследуется состояние лимфоузлов, находящихся в средостении, и крупных кровеносных сосудов, а также бронхиальная система и трахея.
• КТ и МРТ (компьютерная и магнитно-резонансная томография) – проводится для нахождения локального места возникновения очага и для установления взаимосвязей опухолевых тканей с прочими органами.
• Биопсия – собирается биоматериал новообразования для последующего гистологического исследования.

Зачастую биопсию объединяют с торакоскопией или медиастиноскопией. Выбор методов терапии и прогноз для больных зависят от зараженной территории средостения, характера нароста и этапа его развития.

Лечение опухоли средостения

Опухоль средостения доброкачественного или злокачественного характера должна удаляться путём хирургического воздействия за короткий промежуток времени после её обнаружения. Каждый нарост, появляющийся в данной области, губительно влияет на близлежащие органы и ткани. Лечение может проводиться совместно в комплексе с химиотерапией и лучевой терапией. Либо процедуры назначаются таким больных, у которых раковая патология достигла последних этапов и, следовательно, операцией не получится остановить процесс. Запрещается лечить новообразование при помощи народной медицины. Методы не принесут ожидаемого эффекта.

Народные способы помогают лишь облегчить и смягчить губительные воздействия элементов химиотерапии. Подобные средства борются с ощущением тошноты и головокружением. Однако перед применением необходимо проконсультироваться с врачом. При самолечении народными препаратами пациент ухудшает положение и нерационально растрачивает драгоценные часы.

Операция

Успешное лечение новообразования средостения достигается только при помощи оперативных манипуляций, прописывается протокол излечения болезни. Консервативное излечение не принесёт пользы и может привести к летальному исходу ввиду высокого риска перерождения доброкачественных клеток в раковые. Если нет специфических противопоказаний к проведению хирургических воздействий, врач назначает операцию. Проводится процедура торакоскопическим или открытым методами. Выбор уместного способа зависит от следующих факторов:

• Величина образования и особенность его месторасположения.
• Степень углубления в ткани и органы.
• Характер – злокачественный или доброкачественный.
• Наличие метастазных клеток.
• Отсутствует или имеется госпитальная группа необходимого оборудования.
• Наличие или отсутствие прочих онкологических болезней.
• Возрастной критерий пациента.
• Общее самочувствие больного и состояние его здоровья.

В исключительных случаях существует возможность проведения хирургических воздействий малоинвазивным методом. Применяется лапароскопия или эндоскопия. Если образование находится в одной стороне, используют передне-боковую или боковую торактомию. При образовании на обеих сторонах или сзади грудной области прибегают к продольной стернотомии. Запущенные стадии болезни требуют паллиативного иссечения опухоли. Это помогает убрать давление на органы, которым может располагать медиастинальная часть.

Видеоторакоскопия считается новейшим методом излечения наростов средостения. Способ проводится при минимальном хирургическом воздействии с уменьшением вероятности возможного травмирования во время операции. При этом у хирурга остаётся возможность подетально рассмотреть опухолевую часть и устранить поражённые ткани. При помощи видеоторакоскопии достигается заметный высокий результат, в том числе и у больных с осложненной патологией и минимальной вероятностью к последующему выздоровлению.

Вспомогательные процедуры

Курс химиотерапии назначается в зависимости от вида новообразования. Зачастую химические средства выступают помощником совместно к основному лечению либо используются для предупреждения рецидивных проявлений. Химиотерапия может применяться в качестве отдельного самостоятельного метода излечения.

Проведение процедуры химиотерапии

Перед операцией процедура проводится для уменьшения величины опухоли, чтобы уменьшить объём проведения будущей операции. Во время химиотерапии пациент принимает препараты, активирующие функциональность иммунной системы и для смягчения негативного влияния медикаментов и веществ на здоровье организма.

Лучевая терапия назначается после установления типа образования. Воздействие лучами на опухоль проходит как в дооперационное время, так и после проведённых хирургических манипуляций. В первом случае процедура уменьшает величину нароста. Во втором же способ направлен на уничтожение оставшихся поражённых тканей, и чтобы уменьшить риск развития рецидива.

Прогноз и профилактика

Назвать точный прогноз при опухоли средостения сложно. Прогнозирование имеет несколько вариантов развития и основывается на ряде факторов:

• величина нароста;
• месторасположение;
• степень распространения и интенсивность развития болезни;
• наличие или отсутствие метастазных клеток;
• возможная хирургия.

Наиболее благоприятный результат наблюдается при раннем обнаружении онкологической патологии и своевременного оперативного иссечения поражённых тканей. Для предупреждения развития опухолевых болезней важно выполнять профилактические меры. Нет конкретных методов профилактики новообразования средостения. Однако возможно уменьшить вероятность образования подобных патологических наростов. Достаточно учитывать рекомендации врачей. Имеется такая группа мер:

• Отказаться от вредных привычек, перестать курить и употреблять спиртные напитки.
• Соблюдать технику безопасности во время работы с токсичными элементами.
• Стараться избегать стрессовых ситуаций.
• Наполнить свой рацион питания здоровыми продуктами.
• Систематически проходить врачебный осмотр и обследоваться, чтобы вовремя обнаружить отклонения в организме.

Важно следовать здоровому образу жизни и отказаться от вредной пищи, заниматься физическими упражнениями, гимнастикой, почаще гулять на свежем воздухе. Раннее выявление онкологии в районе средостения значительно увеличивает шансы на полное выздоровление пациента, приводит к благоприятному результату и помогает больному вернуться к привычному образу жизни.

onko.guru

141. Классификация опухолей средостения.

Все опухоли средостения делятся на первичные (изначально возникающие в медиастинальном пространстве) и вторичные (метастазы новообразований, расположенных вне средостения).

Первичные опухоли средостения образуются из разных тканей. В соответствии с генезом среди опухолей средостения выделяют:

• неврогенные новообразования (невриномы, неврофибромы, ганглионевромы, злокачественные невриномы, параганглиомы и др.)

• мезенхимальные новообразования (липомы, фибромы, лейомиомы, гемангиомы, лимфангиомы, липосаркомы, фибросаркомы, лейомиосаркомы, ангиосаркомы)

• лимфоидные новообразования (лимфогранулематоз, ретикулосаркомы, лимфосаркомы)

• дисэмбриогенетические новообразования (тератомы, внутригрудной зоб, семиномы, хорионэпителиомы)

• опухоли вилочковой железы (доброкачественные и злокачественные тимомы).

Также в средостении встречаются так называемые псевдоопухоли (увеличенные конгломераты лимфоузлов при туберкулезе исаркоидозе Бека, аневризмы крупных сосудов и др.) и истинные кисты (целомические кисты пе­рикарда, энтерогенные и бронхогенные кисты, эхинокок­ковые кисты).

В верхнем средостении чаще всего обнаруживаются тимомы, лимфомы и загрудинный зоб; в переднем средостении — мезенхимальные опухоли, тимомы, лимфомы, те­ратомы; в среднем средостении — бронхогенные и перикардиальные кисты, лимфомы; в заднем средостении — энтерогенные кисты и неврогенные опухоли.

Тpебованиям клиники в значительной меpе отвечает классификация опухолей сpедостения, pазpаботанная И.П. Дедковым и В.П. Захаpычевым (1982), в котоpую выделены следующие гpуппы новообpазований.  1. Пеpвичные опухоли сpедостения, pазвивающиеся из собственно сpедостения и тканей, дистопиpованных в сpедостение пpи наpушении эмбpиогенеза, а также новообpазования вилочковой железы.  2. Опухоли оpганов сpедостения (тpахея, пищевод, сеpдце, пеpикаpд и дp.).  3. Опухоли, исходящии из анатомических стpуктуp, отгpаничивающих сpедостение (плевpа, гpудная стенка, позвоночник, диафpагма).  4. Втоpичные злокачественные опухоли (медиастинальная фоpма pака легкого, метастазы дpугой локализации). 

Гисто-генетическая классификация пеpвичных опухолей сpедостения может быть пpедставлена двумя гpуппами.  I. Опухоли, возникающие из тканей, обычно находящихся в сpедостении.  1.Опухолинеpвнойткани:  а)из неpвных клеток — ганглионевpома, симпатогониома.  б)из оболочек неpва — невpинома, нефpофибpома, невpогенные саpкомы.  2.Опухоли пpоизводных мезенхимы.  а)из волокнистой соединительной ткани — фибpома, фибpосаpкома.  б)из жиpовой — липомы, гибеpномы, липосаpкомы.  в)опухоли сосудов — гемангиома, лимфангиома, гемангиопеpицитома.  г)из мышечной — лейомиома, леоймиосаpкомы.  д)из лимфо-pетикуляpной ткани — лимфомы, pетикулосаpкомы. 

II. Опухоли pазвившиеся из тканей, смещенных в сpедостение пpи наpушении эмбpиогенеза.  1.Опухоли из зачатков щитовидной и паpощитовидной железы.  а)аденома, pак.  2.Опухоли из мультипотентных клеток.  а)зpелая и незpелая теpатома,  б)хоpионэпителиома,  в) семинома.

Особняком, сpеди пеpвичных опухолей сpедостения стоит поpажение вилочковой железы — тимома. Теpмин «тимома» является собиpательным и включает в себя кисты, гипеpплазию железы, истинные опухоли и лимфогpанулематоз тимуса. Выделяют стадии pаспpостpаненности пpоцесса:  I — опухоль в пpеделах оpгана, без выхода за капсулу II — пpоpастает капсулу III — лимфогенноепаpаоpганное метастазиpование  IV — пеpикаpдиальная диссеминация. 

studfiles.net

140. Неврогенные опухоли средостения (классификация, диагностика, клиника, лечение).

Неврогенные опухоли средостения в сравнении с другими опухолями средостения у детей по частоте занимают первое место и составляют в среднем 46,8%.  В литературе приводится чрезвычайно большое количество причин и факторов этиологии и патогенеза неврогенных опухолей, однако основные закономерности развития опухоли до настоящего времени не установлены. Большинство авторов связывает возникновение неврогенных опухолей средостения с нарушением формообразовательных процессов на ранних этапах развития периферической и вегетативной нервной системы.  Исходя из генеза нервной ткани, наиболее правильно придерживаться следующей классификации неврогенных опухолей, разделяя их на две группы: 1) опухоли симпатической нервной системы: а) нейробластома, ганглионейробластома, б) ганглионеврома; 2) опухоли оболочек нервов (невринома) и межуточной ткани (нейрофиброма).  Неврогенные опухоли имеют различную степень дифференциации, так как развиваются из нервных клеток неодинаковой зрелости. К наименее зрелым опухолям следует относить нейробластомы (симпатогониомы, симпатобластомы) и ганглионейробластомы, т. е. опухоли, состоящие из большого количества мелких эмбриональных клеток, напоминающих по внешнему виду лимфоцитарные или саркоматозные. В ганглионейробластоме можно видеть наряду с незрелыми клетками нейробластами более зрелые клетки типа ганглиозных.  Все остальные перечисленные выше опухоли (ганглионеврома, невринома, нейрофиброма) состоят из вполне дозревших ганглиозных или шванновских клеток, или фибробластов вместе со шванновскими клетками, в зависимости от характера опухоли. Если клеточный состав и строма опухоли в нейробластомах соответствуют эмбриональной стадии развития симпатического узла, то в зрелых опухолях паренхима и строма иногда полностью соответствуют типичному строению вполне сформированного нервного узла.  Неврогенные опухоли, возникая из ганглионарных узлов симпатической нервной системы, нервных корешков спинного мозга и межреберных нервов, располагаются обычно в реберно-позвоночном углу. Излюбленной локализацией неврогенной опухоли симпатической нервной системы является верхняя треть средостения. Опухоли типа неврином и нейрофибром чаще занимают средние и нижние отделы средостения. Они с одинаковой частотой встречаются как у мальчиков, так и у девочек. 

Симптомы. Клиническая картина складывается из симптомов сдавления органов грудной полости и неврологических симптомов, возникающих в результате поражения ганглионарных узлов и межреберных нервов. Разумеется, что в зависимости от положения, размеров и роста опухоли указанные расстройства достигают разной степени выраженности и сочетаются друг с другом в различных комбинациях. При опухолях типа «песочных часов», когда опухоль состоит из двух частей, располагающихся внутри средостения и в спинномозговом канале, возможно сдавление спинного мозга с развитием парезов и параличей конечностей, иногда нарушается функция тазовых органов.  Клиническое течение зависит не только от локализации опухоли, но и от морфологического состава ее и возраста ребенка. 

Незрелые неврогенные опухоли (нейробластома, ганглионейробластома) наиболее часто поражают детей в раннем возрасте, частота подобных опухолей с возрастом детей прогрессивно уменьшается. Из всех нейробластом, встречающихся у детей, свыше 10% находятся в средостении.  В связи с наличием незрелых малодифференцированных клеток, обладающих большой энергией эмбрионального роста, незрелые неврогенные опухоли очень быстро могут увеличиваться в размерах и озлокачествляться, давая метастазы в печень, кости, лимфатические узлы и другие органы. Незрелые неврогенные опухоли следует относить к потенциально злокачественным опухолям, так как в отличие от истинно злокачественных опухолей они имеют свои клинические и морфологические особенности. Редко, но может наблюдаться переход из незрелой опухоли в зрелую.  В клинической картине незрелых неврогенных опухолей наиболее часто наблюдаются нарушения со стороны дыхания, особенно у новорожденных и грудных детей. Обычно отмечается одышка, кашель, стенотическое или стридорозное дыхание, приступы асфиксии, иногда эти явления развиваются быстро, в течение нескольких дней. При этом данные симптомы могут быть вызваны опухолями относительно небольших размеров в результате сдавления блуждающего или возвратного нерва и нарушения их иннервации без поражения легочной ткани и значительного смещения органов средостения. Указанные симптомы чаще наблюдаются при локализации нейробластом в верхней трети средостения. При сдавлении или разрушении опухолью верхнегрудных ганглионарных узлов возможны различные вегетативные расстройства: анизокория, симптом Горнера, нарушение в потоотделении и дермографизме. В некоторых случаях наблюдается прогрессивная потеря в весе, подъемы температуры, диспепсические расстройства. Эти симптомы часто носят временный характер, иногда же превалируют над всеми другими расстройствами. Бессимптомное течение незрелых неврогенных опухолей почти не встречается. 

Зрелые неврогенные опухоли симпатической нервной системы(ганглионевромы) в сравнении с нейробластомами встречаются чаще у детей более старшего возраста (после 3 лет). Рост медленный, но в некоторых случаях опухоли могут достигать значительных размеров, не вызывая при этом больших расстройств в состоянии ребенка. Как правило, они обнаруживаются случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании. При последующем наблюдении за такими детьми отмечается длительное бессимптомное течение, и только через несколько лет могут появиться те или иные расстройства, чаще заключающиеся в нарушении иннервации симпатической нервной системы. Иногда по достижении опухолью громадных размеров обнаруживаются симптомы дыхательной недостаточности. В этих случаях расстройство дыхания у больных развивается медленно, первоначально ребенок отказывается от подвижных игр, становится вялым, появляется небольшая одышка, которая усиливается при нагрузке. В силу наличия в своей ткани зрелых клеток чрезвычайно редко отмечается перерождение ганглионевромы в злокачественную опухоль. 

Опухоли оболочек нервов (невриномы) и опухоли периневрия (нейрофибромы) во многом сходны как по патогенезу, так и по клиническому течению. Невриномы и нейрофибромы встречаются у детей значительно реже, чем опухоли симпатической нервной системы. Обычно они развиваются из начальных отделов межреберных нервов, иногда исходят из диафрагмального, парасимпатических и симпатических нервов. Степень зрелости этих опухолей различна, но в основном они являются опухолями со зрелыми клетками, не склонными к метастазированию. Довольно редко медиастинальные нейрофибромы у детей сочетаются с диффузнымнейрофиброматозом Реклингхаузена.  Наиболее частым симптомом является боль в груди, иногда с иррадиацией по ходу межреберных нервов, нередко отмечаются гипо- и гиперестезии. По достижении опухолью больших размеров возможны респираторные нарушения.  В диагностике неврогенных опухолей средостения решающую роль играет рентгенологическое исследование. При рентгенографии тень неврогенных опухолей определяется в реберно-позвоночном углу, внутренний контур сливается с тенью средостения, наружный — хорошо прослеживается на фоне легочного поля. Тень опухоли, даже при многоосевой рентгеноскопии, отделить от позвоночника не удается. Неврогенные опухоли дают округлую довольно плотную тень, часто с мелкими включениями, особенно при опухолях симпатической нервной системы (от 15 до 20%). При подозрении на неврогенную опухоль рентгенограммы необходимо делать различной жесткости, что может выявить имеющиеся изменения со стороны позвоночника и ребер, к которым прилегает опухоль. Нередко определяется узурация, атрофия ребер и расширение межреберных промежутков. При диагностических затруднениях необходимо применять дополнительные методы исследования, наиболее ценными из них являются: томография, рентгенография с пневмотораксом, пневмомедиастинография.  Лечение неврогенных опухолей. Все дети с неврогенными опухолями средостения подлежат оперативному лечению, как только поставлен диагноз, так как патогномоничных признаков, определенно указывающих на незрелый характер опухоли с возможным озлокачествлением ее, нет. При наличии признаков сдавления органов грудной полости операция должна быть срочной.  Оперативное вмешательство проводится в основном заднебоковым доступом, что дает возможность наиболее близко подойти к ножке или основанию опухоли. Удаление должно быть по возможности радикальным, особенно при подозрении на незрелый характер опухоли.  Прогноз после удаления зрелых неврогенных опухолей — ганглионевром, неврином и нейрофибром — благоприятный.  При незрелых неврогенных опухолях, особенно нейробластомах, даже после радикального удаления возможно метастазирование, которое наиболее часто наблюдается у детей старшего возраста. По современным данным, метастазы у этих детей возникают в 80%, а у больных, оперированных до 2-летнего возраста,- только в 20%.  При опухолях незрелого характера после операции необходимо проведение лучевой терапии, которая у детей грудного возраста должна применяться с большой осторожностью, так как их ткани высокочувствительны к лучевой иррадиации. Продолжительность и дозы рентгенотерапии чрезвычайно индивидуальны и зависят от возраста, состояния больного, а также радикальности удаления опухоли. 

studfiles.net

4.8. Классификация опухолей средостения и их топография.

Классификация:

• Органные и внеорганные

• Доброкачественные и злокачественные

• Эпителиальные и неэпителиальные

• Первичные и метастатические

• Системные и солидные

Топография опухолей средостения определяется органами, которые там находятся:

а) верхнее средостение — дуга аорты, ветви верхней полой вены, плечеголовные вены, трахея, верхняя часть пищевода, тимус, грудной лимфатический проток, паратрахеальные лимфатические узлы, верхняя часть диафрагмального нерва и левый возвратный нерв, жировая клетчатка, может располагаться доля щитовидной железы

б) переднее средостение — тимус и жировая клетчатка

в) среднее средостение — сердце и перикард, верхняя полая вена, непарная вена, бифуркация трахеи, восходящая аорта, диафрагмальные нервы, трахеобронхиальные и бифуркационные л.у., жировая клетчатка

г) заднее средостение — нисходящая часть аорты, непарная и полунепарная вены, грудной лимфатический проток, лимфатические сосуды, пищевод, жировая клетчатка.

В переднем средостении обычно развиваются тимомы или рак щитовидной железы, в среднем – лимфомы, в заднем – невриномы.

4.9. Симптомокомплексы при опухолях средостения.

1. Симптомы поражения органов (трахеи, пищевода)

2. Симптомы поражения сосудов

• Одышка, аритмии, недостаточность кровообращения, плеврит, легочное сердце:

3. Неврологические

4. Системные клинические проявления

5. Аутоиммунные проявления:

4.10. Общие принципы диагностики и лечения опухолей средостения.

Общие принципы диагностики:

1. Обязательные диагностические методы:

• Рентгенография (передне-задняя и боковая)

• Томография в проекции трахеи и главных бронхов

• Томография в проекции тени

• Контрастирование пищевода

• Компьютерная томография

• Рентгеноскопия

2. Уточняющая диагностика:

• МРТ

• Сканирование с I-123; I-131; Tc-99; Tl-201; Ga-67

• Ларингоскопия

• Бронхоскопия

• Ангиография

• Флебография

• Эхокардиография

• Лабораторные тесты

Методы верификации:

• Трансторакальная пункция

• Медиастиноскопия

• Парастернальная медиастинотомия

• Торакоскопия

• Диагностическая торакотомия

Общие принципы лечения: все доброкачественные опухоли лечатся хирургически. При злокачественных опухолях тактика определяется гистологическим принадлежностью и степенью распространения новообразования. Солидные опухоли лечатся хирургически, системные опухоли – химиотерапией.

5. Опухоли кожи.

Тема: «Опухоли кожи»

5.1. Опухоли кожи. Статистика в Республике Беларусь. Этиология. Факторы риска.

Статистика: заболеваемость на 2005 год – 56,5:100000, смертность – 0,9:100000. Самая частая опухоль в стране.

постоянный выраженный рост выявляемых с 3 994 случаев в 2001 году до 7 247 — в 2010 году (в 1,8 раза).

       Среди  заболевших раком кожи в 2010 году 2 859 случаев — мужчины и 4 388 — женщины

       Грубый интенсивный показатель заболеваемости раком кожи для всего населения республики составлял 75,00/0000, для мужчин – 63,40/0000, для женщин – 85,10/0000. Стандартизованные показатели заболеваемости – 41,10/0000, 45,90/0000, 39,80/0000 соответственно.

       На конец года в онкологических учреждениях республики состояло на учете 34 896 больных раком кожи (12 798 мужчин и 22 098 женщин). Болезненность в целом по республике составила 361,10/0000, 283,90/0000 – у мужчин и 428,50/0000 – у женщин. 

       В 2010 году умерло 69 больных раком кожи (35 мужчин и 34 женщины). Грубый интенсивный показатель смертности составил в целом для всего населения и у женщин 0,70/0000, у мужчин – 0,80/0000, стандартизованный – 0,40/0000 для всего населения, 0,60/0000 – у мужчин, 0,20/0000 – у женщин.

       Соотношение смертности и заболеваемости раком кожи для всех категорий населения составило 0,01.

Этиология:

Факторы риска: промышленный контакт с сажей, продуктами перегонки неочищенного керосина, парафина, шотландских сланцев, каменноугольного и бурого дегтя, мышьяком, угольной пылью и т.д.

5.2. Факультативные кератопреканцерозы и облигатный предрак кожи.

1. Факультативные преканцерозы (фоновые)

• Старческая атрофия кожи

• Хронический хейлит

• Крауроз

• Хронические радиационные дерматиты и лучевые язвы

• Кератоз, вызванный мышьяком

• Хронические дерматиты, вызванные ПАУ

• Рубец, рубцовая атрофия

2. Факультативные кератопреканцерозы (надо)

• Старческая кератома — множественные или одиночные желтовато-бурые или бледноватые пятна с шероховатой поверхностью

• Кожный рог

• Кератоакантома — солитарные узлы полушаровидной или шаровидной формы до 1 см с кратерообразным вдавлением в центре и мягкими роговыми массами.

• Лейкоплакия

3. Облигатные преканцерозы

• Пигментная ксеродерма — врожденная дистрофия кожи с резко повышенной чувствительностью к солнечным лучам.

• Болезнь Боуэна — единичные или множественные бляшки коричнево-красного цвета с неровными краями, поверхность покрыта чешуйками и корками.

• Болезнь Кейра — поражается головка полового члена, иногда на слизистой полости рта, гортани. Проявляется одиночным узлом или множественных пятен ярко-розового цвета, с шелушением, бархатистой поверхностью, затем появляются некровоточащие изъязвления.

• Болезнь Педжета — поражение околососковой зоны. Проявляется экзематозноподным поражением, затем появляются эрозии, изъязвления, которые покрываются коркой.

Рак кожи – гистологические формы.

Гистологическая классификация(приведены наиболее часто встречающиеся гистологические типы, исключая меланому).

Плоскоклеточные опухоли.

• Плоскоклеточная карцинома in situ.

• Плоскоклеточная карцинома без дополнительных уточнений, БДУ.

• Плоскоклеточная карцинома, ороговевающая, БДУ.

• Плоскоклеточная карцинома, неороговевающая, БДУ.

• Железисто-плоскоклеточнаякарцинома.

• Плоскоклеточная карцинома, веретеноклеточная.

Базально-клеточные опухоли.

• Базально-клеточная карцинома, БДУ.

• Мультицентрическаябазально-клеточная карцинома.

• Базально-клеточная карцинома, склеродермоподобная.

• Базально-клеточная карцинома, фиброэпителиальная.

• Метатипическая карцинома.

Опухоли придатков кожи.

• Карцинома придатков кожи.

• Аденокарцинома потовых желез.

• Аденокарцинома жировых желез.

Другие опухоли.

• Недифференцированная карцинома, БДУ.

• Болезнь Педжета, экстрамаммарная.

studfiles.net

ОПУХОЛИ СРЕДОСТЕНИЯ — это… Что такое ОПУХОЛИ СРЕДОСТЕНИЯ?



ОПУХОЛИ СРЕДОСТЕНИЯ

мед.
Доброкачественные опухоли средостения обнаруживают чаще, чем злокачественные (4:1). Среди доброкачественных опухолей наиболее часты тератомы и невриномы, а среди злокачественных — опухоли лимфоидной ткани. В переднем средостении опухоли регистрируют в 2 раза чаще, чем в заднем.

Классификация

• Доброкачественные опухоли
• Тимомы
• Тератомы
• Нейрогенные опухоли (невриномы)
• Соединительнотканные опухоли (липомы, хондромы)
• Сосудистые опухоли (гемангионы)
• Б-ронхогенные кисты
• Перикардиальные кисты
• Злокачественные опухоли
• Лимфомы
• Герминомы
• Нейробластомы.
Опухоли переднего средостения
• Дермоидные кисты (тератомы)
• Частота. Тератомы чаще выявляют у подростков. В 80% случаев эти опухоли доброкачественные
•

Этиология

Тератомы исходят из того же эмбрионального глоточного кармана, что и вилочковая железа (III-IV пары)
• Патологическая анатомия. В состав тератомы входят производные всех зародышевых листков, включая элементы эктодермального, энтодермального и мезодермального происхождения
• Диагноз. Тератомы диагностируют рентгенографически. На снимках они выглядят как гладкостенные кисты или плотные гомогенные тени, часто с кальцинированными стенками. Внутри опухоли можно обнаружить самые различные структуры (например, зубы). До развития инфекционных осложнений или злокачественных изменений эти кисты обычно бессимптомны

Лечение

: торакотомия, полное удаление опухоли.
• Тимомы (опухоли вилочковой железы)
• Частота. Среди опухолей передневерхнего отдела средостения, поражающих взрослых, тимомы обнаруживают чаще всего. Тимомы могут возникать в любом возрасте, чаш.е в 50-60 лет. Около 40-50% больных с тимомами имеют сопутствующую тяжёлую псевдопаралитическую миастению
• Патологическая анатомия
• Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными или смешанными
• 2/3 тимом расценивают как доброкачественные; из них 10% представлено простыми кистами
• При эпителиальных тимомах прогноз неблагоприятный, при веретено-клеточных тимомах — значительно лучше
• Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по её наклонности к поражению смежных тканей. Доброкачественные опухоли инкапсулированы. Злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое метастазирование возникает относительно редко
• Диагноз
• У большинства пациентов с тимомами симптоматики нет; опухоль обнаруживают случайно при рентгенографии органов грудной клетки. Появление симптоматики обусловлено инвазией злокачественной опухоли. Возникают боль в груди, одышка и синдром
верхней полой вены
• Помогают диагностике аномалии, выявленные при рентгенографии, КТ или МРТ органов грудной клетки; сопутствующая тяжёлая псевдопаралитическая миастения. При таких обстоятельствах необходимо исследовать средостение на наличие опухоли тимуса. Наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени больших сосудов
• Хирургическое лечение. Большинство опухолей тимуса удаляют через срединный стернотомический доступ (возможна торакотомия)
• Тимомы, не сопровождаемые тяжёлой миастенией: необходимы обследование средостения и удаление опухоли
• Доброкачественные опухоли удаляют
• Злокачественные опухоли. При возможности следует удалить все области распространения опухоли. Когда инвазирующую опухоль тимуса невозможно удалить полностью или частично, прибегают к послеоперационной лучевой терапии. Химиотерапия и иммунотерапия не дают клинического эффекта
• Тимомы, ассоциированные с тяжёлой миастенией, следует удалять целиком вместе с остальной частью тимуса.
• Соединительнотканные опухоли
• Частота. Занимают 3 место среди опухолей средостения
• Патологическая анатомия. Соединительнотканные опухоли представлены фибромами, липомами, хондромами, миксомами
• Диагноз. Обычно у больных жалоб нет. Диагностика соединительнотканных опухолей рентгенологическая. Опухоли локализуются как в верхних, так и в нижних отделах переднего средостения. Они часто не имеют чётких границ, капсула этих опухолей выражена не во всех отделах

Лечение

хирургическое
• Прогноз благоприятный.
Опухоли заднего средостения
• Нейрогенные опухоли (невриномы)
• Частота. Занимают 2 место среди опухолей средостения. Невриномы могут быть проявлением нейрофиброматоза (болезни фон Реклингхаузена)
•

Этиология

Опухоли развиваются из нервных элементов симпатического ствола, ветвей блуждающего нерва, оболочек мозга и межрёберных нервов. Чаще располагаются в верхнем средостении
• Патологическая анатомия. Шванномы, невролеммомы, ганглионевромы, нейрофибромы
• Диагноз. У большинства больных с невриномами жалоб нет. При росте опухоли в просвете спинномозгового канала (в виде песочных часов) возможна неврологическая симптоматика. Диагноз устанавливают рентгенологически, при помощи КТ органов грудной клетки. На снимках опухоли выглядят как округлые чётко очерченные тени, расположенные в области рёберно-позвоночного угла.

Лечение

хирургическое -торакотомия, удаление опухоли
• Прогноз благоприятный.
• Сосудистые опухоли
• Частота. Сосудистые опухоли (гемангиомы, лимфангиомы) -достаточно редкая опухолевая патология средостения. Точных данных о частоте нет
•

Этиология

Опухоли развиваются из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов
• Патологическая анатомия. Опухоли представлены сосудистыми образованиями. Достаточно часто происходит их злокачественная трансформация
• Диагноз устанавливают рентгенологически и при помощи КТ

Лечение

хирургическое.
• Бронхогенные кисты
• Частота. Выявляют достаточно редко, чаще у женщин
•

Этиология

Развиваются из смешанных
зародышевых зачатков передней кишки или трахеальнои почки
• Патологическая анатомия. Тонкостенные образования, заполненные прозрачным (иногда слизистым) содержимым. Стенка кисты изнутри выстлана мерцательным эпителием
• Диагноз. Как и все опухоли средостения, диагностируют рентгенологически

Лечение

хирургическое.
• Перикардиальные кисты обнаруживают редко. Это тонкостенные образования с прозрачным содержимым, легко разрывающиеся при выделении. Изнутри кисты выстланы однослойным плоским или кубическим эпителием, располагаются в нижних отделах средостения.
Злокачественные опухоли средостения
• Лимфома. У 50% больных с лимфомами (включая болезнь Ходжкена) в процесс вовлечены медиастинальные лимфатические узлы. Из них только у 5% поражение затрагивает исключительно средостение
• Симптомы: кашель, боль в груди, лихорадка и потеря массы тела
• Диагноз подтверждают рентгенографически и биопсией лимфатических узлов. Последнюю выполняют либо при медиастиноскопии, либо при передней медиастинотомии, либо при торакоскопии
• Хирургическое лечение не показано. Больные подлежат комбинированной химио- и лучевой терапии.
• Герминомы — опухоли, происходящие из эмбриональных зачатков, нормально дифференцирующихся в сперматозоиды и яйцеклетки. Эти опухоли составляют менее 1% всех опухолей средостения. Их метастазы регистрируют в лимфатических узлах, плевре, печени, костях и забрюшинном пространстве
• Гистологические типы
• Семинома
• Эмбриональноклеточная саркома
• Тератокарцинома
• Хориокарцинома
• Эндодермальная синусная опухоль
• Симптомы: боль в груди, кашель и осиплость голоса при поражении возвратного гортанного нерва
• Диагноз. Используют различные методы лучевой диагностики (рентгенография, МРТ, КТ органов грудной клетки)
• Хирургическое лечение. По возможности производят полное удаление опухоли
• Вспомогательная терапия. Семиномы очень чувствительны к облучению. При прочих клеточных типах хорошие результаты даёт химиотерапия.
См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ

• С38 Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры
• С78.1 Вторичное злокачественное новообразование средостения
• D15.2 Доброкачественное новообразование средостения

Справочник по болезням. 2012.

• ОПУХОЛЬ, СТАДИИ
• ОПУХОЛИ ТОНКОЙ КИШКИ

Смотреть что такое «ОПУХОЛИ СРЕДОСТЕНИЯ» в других словарях:

• Опухоли средостения — МКБ 10 C38.138.1 C38.338.3 МКБ 9 164.2 …   Википедия

• ОПУХОЛИ МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ С НЕВЫЯСНЕННЫМ ПЕРВИЧНЫМ ОЧАГОМ — мед. Заболеваемость. У 2 10% больных со злокачественными новообразованиями имеются метастазы рака при отсутствии первичного опухолевого очага. В 15 20% случаев на аутопсии не находят первичный опухолевый очаг. Патоморфология • Гистологические… …   Справочник по болезням

• Опухоли детского возраста — У детей выявляются разнообразные доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из различных тканей, в том числе эмбриональных. В ряде случаев обнаруживаются врождённые опухоли, формирующиеся уже во внутриутробном периоде,… …   Википедия

• ОПУХОЛИ ПИЩЕВОДА — Доброкачественные опухоли встречаются редко. Наблюдаются преимущественно в молодом возрасте, чаще в средне– и нижнегрудном отделах пищевода. Лейомиомы, составляющие до 95 % неэпителиальных опухолей пищевода, исходят из мышечной оболочки органа.… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• ОПУХОЛИ ЛЕГКОГО — К доброкачественным опухолям легкого относят ряд новообразований, развивающихся из бронхов. Наиболее часто наблюдаются аденома, гамартома, реже папиллома, крайне редки сосудистые (гемангиома), неврогенные (невринома, нейрофиброма),… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ — мед. Гемангиома наиболее распространённая опухоль головы и шеи у детей. Девочки страдают чаще мальчиков. Поражение обычно единичное. • Типы гемангиом • Капиллярные гемангиомы • Редко возникают у взрослых • Могут появляться внезапно и достигать… …   Справочник по болезням

• Трахея — I Трахея [trachea; греч. tracheia (arteria) дыхательное горло] хрящевой трубчатый орган, расположенный ниже гортани и переходящий в главные бронхи, осуществляющий проведение вдыхаемого и выдыхаемого воздуха. Входит в состав нижних дыхательных… …   Медицинская энциклопедия

• СЕРДЦЕ — СЕРДЦЕ. Содержание: I. Сравнительная анатомия……….. 162 II. Анатомия и гистология……….. 167 III. Сравнительная физиология………. 183 IV. Физиология………………. 188 V. Патофизиология……………. 207 VІ. Физиология, пат.… …   Большая медицинская энциклопедия

• ЛИМФОСАРКОМА — ЛИМФОСАРКОМА, злокачественная опухоль из аденоидной ткани, поражающая как лимф, железы, так и всевозможные лимфоид ные образования лимфатич. аппарата разных органов. Это заболевание, иногда трудно отграничиваемое от других гиперплазии лимф, желез …   Большая медицинская энциклопедия

• Плеврит — МКБ 10 J90.90., R09.109.1 МКБ 9 511 …   Википедия

diseases.academic.ru